Tohtori Hilkka Jääskelä-Saari: Mikrotia ja kuuleminen
Yleistä tietoa
Mikrotiatapauksia on Suomessa noin 4/10.000 syntyvää lasta, joista 88,5 prosenttia ovat toispuoleisia ja 93 prosenttiin liittyy korvakäytäväpuutos tai –ahtauma.
Suutarla et al vuoden 2007 tutkimus käsitti 190 mikrotiapotilasta. Kuulotutkimuksiin osallistui 70 potilaan joukko. 96 prosentissa tapauksista mikrotiakorvan kuulonalenema oli konduktiivista, eli ääniaaltojen pääsy sisäkorvaan ulko- tai välikorvan kautta estyy. 9 prosentilla esiintyi myös sensorineuraalista kuulonalenemaa, eli ongelmia löytyy myös sisäkorvasta. Näillä potilailla oli sekatyyppistä kuulonalenemaa.
Kuulonalenema ,dB HL (mikrotiakorva):
- –71.4 % Keskivaikea (41 – 70 dB)
- –21.1% Vaikea (71 – 90 dB)
Lisätietoja: Kuulovamman aste
Molemminpuolinen mikrotia
Kuulon tutkiminen
Kun syntyy lapsi, jolla on molemminpuolinen mikrotia , hänet lähetettään jo varhaisessa vaiheessa kuulokeskuksen tutkimuksiin. Jos mikrotia on molemminpuolinen ilman korvakäytävää, aloitetaan HUS:n alueella suoraan pantakokeilu (luujohtokoje).
Kun todetaan korvakäytävä, tehdään otoakustinen emissio (OAE), mutta siitä ei aina saada kunnollisia tuloksia kapealla korvakäytävällä. OAESe on herkkä tutkimus ja alipaine tai neste välikorvassa tekee siitä negatiivisen. Vääriä negatiivisia tulee paljon. Jos OAE jää negatiiviseksi, tehdään herätevastetutkimus (ABR). Alle puolen vuoden ikäisille tämä tehdään luonnollisessa unessa (päiväunien aikana). Kuuloreaktiot mitataan ihotasolta päähän kiinnitettyjen elektrodien avulla.
Yli puolivuotiailla lapsilla alkaa kehittymään paikantamisvaste. Audionomit ovat oppineet tulkitsemaan todella pienistä löydöksistä lapsen kuuloreaktiot äänikentässä. Isompana lapsi osaa jo suorittaa leikkiaudiometrian joko äänikentässä tai kuulokkeilla.
Aikuisille ja isommille lapsille tehdään audiogrammit kuulokkeilla.
Jos molemminpuolisessa mikrotiassa on korvakäytävä, kojekuntoutus aloitetaan, jos todetaan kuulonkuntoutusta vaativa kuulonalenema.
Lisätietoja: Kuulon tutkiminen
Kuulon kuntoutus
Kuulovikojen hoito pyritään aloittamaan mahdollisimman varhain. Kuntoutuksesta vastaa yleensä kuulokeskus. Tavoitteena on todeta kuuloviat ja aloittaa kuntoutus ennen kuuden kuukauden ikää. Puheterapeuttinen ohjauskin aloitetaan varhain. Alle kouluikäisten kojekontrollikäynnit ovat n. puolen vuoden välein. Käynteihin liittyy usein myös puheterapeutin kontrollikäynti. Kouluikäiset käyvät yleensä noin 1-1,5 vuoden välein, kun kojevaste on alkanut jo vakiintua.
Kuulokeskuksen puheterapeuttien kokemuksen mukaan erityisen suuria puheenkehityksen ongelmia ei keskuksen mikrotiapotilaiden keskuudessa ole havaittavissa, eli usein voidaan piankin siirtyä intensiivisemmästä puheterapiasta kontrollikäynteihin.
Kuulonkuntoutus on tiimityötä:
- audionomi
- puheterapeutti
- audiologi (korvalääkäri tai foniatri)
- neuropsykologi
- sosiaalityöntekijä
- kuntoutusohjaaja
- insinööri
- audiologi
- päivähoito/koulu
- koti
Kuunteluolosuhteet ovat kuntoutuksessa erityisen tärkeässä asemassa. Kuulokeskuksessa kirjoitetaan aika paljon erilaisiin kuntoutusmuotoihin ja kuulonaleneman tasoihin yksilöityjä kuunteluolosuhteisiin liittyviä suosituksia erilaisia päivähoitomuotoja varten. Myös kuulokojeet ja kuulokojeisiin liittyvät apuvälineet ovat kuntoutuksen kannalta tärkeitä.
Kuntoutusohjaaja on koko ajan prosessissa mukana ja perheelle tarjotaan sopeutumisvalmennusta sosiaalityöntekijän johdolla.
Prosessi on vuoropuhelua Kuulokeskuksen, koulun/päivähoidon ja kodin kesken.
Kuulokojeet
Jos potilaalla on korvakäytävä, voidaan käyttää korvantauskojeita.
Luujohtokojeita annetaan käyttöön, sen mukaan mikä tuntuu parhaalta. Pantaan kytketään värähtelijä, (Oticonin tai Cochlearin valmistama). On tärkeää muistaa että panta ”syö” värähtelijän energiaa, eli ääni jää vaimeammaksi kuin se on suoraan ruuviin kiinnitettäessä. Joissakin keskuksissa käytetään luujohtokuulokkeellista kojetta (esim HUS:n Kuulokeskuksessa vanhemmat ovat valinneet usein ihan pienille lapsille OticonPersonic 425) pannalla. Isommille lapsille soveltuvat Baha®: Divino / BP100 /BP110 tai muut voimakkaammat luujohtovärähtelijät.
Noin 4-vuotiaasta lähtien voidaan asentaa kiinteä ruuvijärjestelmä (Cochlearin tai Oticonin valmistama) – esimerkiksi Baha® Connect System (Cochlear).
Aikuisille sopivia voivat olla:
- Baha® Connect/Attract (Cochlear)
- Ponto (Oticon)
- Bonebridge (Med-el)
- Soundbridge (Med-el)
Luujohtokojeiden indikaatiot
Keskeiset luujohteistien kuulokojeiden indikaatiot mikrotian suhteen:
- konduktiivinensessa kuulonalenema:ssa luujohtokuulo on parempi kuin 15 dB ja ilmajohtokuulo on yli 10 dB huonompi kuin luujohtokuulo niin ettei korvakäytävää ole, eli täyskonduktiviteetti, on 60 dB tasossa.
- sekatyyppinensiä (9%Suutarlan tutkimuksessa) kuulonalenema, eli myös sisäkorvakuulo laskenut: sisäkorvakuulon täytyy olla vähintään 40 dB ja mielellään parempi, jotta luujohtokoje toimii hyvin ja puheentunnistus on riittävä myös implanttikorvassa.
Luuankkuroidun kuulokojeen asennus
Aikuisille luuankkuroitu kuulokojetta on asennettu yksivaiheisesti, eli implantti ja välike samanaikaisesti. Se vaatii hyvän luun laadun ja tiheyden. Prosessori asennetaan jo kuuden viikon kuluttua.
Lapsille luuankkuroitu kuulokoje on yleensä asennettu yleensä kahdessa vaiheessa (joskin myös yksivaiheinen leikkaus on mahdollinen):
- 1. vaihe: implantin asetus + luutuminen
- 2. vaihe: välikkeen asettaminen
Lasten luu on ohuempaa ja huokoisempaa. Prosessori tulee 4-6 kuukauden kuluttua. Tulevaisuudessa yksivaiheista asennusta voitanee käyttää myös lapsille.
Kun lapsella on molemminpuolinen mikrotia, kannattaako asentaa yksi vai kaksi luuankkuroitua kojetta? Asiaa on tutkittu runsaasti viime vuosina. Tässä muutama kerta toisensa jälkeen esiin nousseita tietoa bilateraalisen asennuksen hyödyistä:
- parantunut paikallistaminen (Van derPouw, 1998)
- molemminpuolinen summaatio 3 – 6dB
- parantunut puheenymmärrys(Dun et al. 2010)
- parantunut puheenymmärrys meluisassa ympäristössä (Janssen et al 2012)
Molemminpuolisen luuankkuroidun kojeen asentaminen aiheuttaa pientä transcraniaalista vaimentumista(5-15dB (Janssen et al 2012)), eli vastakkaisen puolen luuankkuroitu koje vaikuttaa vaimentavasti vastakkaisen puolen sisäkorvaan. Vaimentumisen suuruus on yksilöllistä.
Suomeen on keväällä 2014 saatu käyttöön häly-puhe -testi, joka antaa puheen kuulemisesta ja ymmärtämisestä huomattavasti realistisemman kuvan kuin hiljaisissa kuunteluolosuhteissa tehdyt testit. Tästä tulee olemaan suuri apu kaikenlaisten, eri syistä johtuvien kuulonalenemien hoidossa. Kuulokeskuksessa käy myös ihmisiä, joilla on muuten normaali kuulo, mutta kokevat ongelmia hälyisissä tilanteissa.
Toispuoleinen konduktiivinen kuulonalenema
Oli syy mikrotia tai jokin muu, niin toispuoleinen kuulonalenema voi huonontaa puheenerotuskykyä kaikuisissa tai meluisissa ympäristöissä. Myös suuntakuulo on heikompi ja huonolta puolelta on vaikeampi kuulla puhetta. On todettu, että jos kuunteluolosuhteet ovat hyvät, lapsella on mahdollisuus saada hyvät kuuntelutulokset yhdelläkin korvalla. Toispuoleisessa kuulonalenemassa istumapaikka luokassa on tärkeä.
On tutkimuksia, joissa toispuoleisessa konduktiivisessa kuulonalenemassa (esim. toispuoleinen mikrotia) luuankkuroidulla kojeella on hyötyä kuulemiseen. On myös tutkimuksia, joissa selvää hyötyä ei tule esiin.
HUS:n Kuulokeskuksessa annamme lapsen tai vanhempien halutessa luujohto-pantakojeen kokeiluun.
Kuuloa parantava leikkaus
Kun mikrotialapsi on isompi voidaan tehdä HR-CT –kuvaus ilman nukutusta ja kuvien perusteella antaa pisteytys: Jahrsdoerfer-luokittelu, jossa mikrotia pisteytetään ulkokorvan ja tietokonetomografian mukaan asteikolla 1-10. Pisteytyksen käytäntö on perustunut seuraaviin lukuihin:
- 6 tai alempi pistemäärä → n.45 % mahdollisuus saavuttaa leikkauksella 30 dB tai parempi puhekynnys (Shonka ym. 2008)
- 7 tai korkeampi pistemäärä → n. 90 % mahdollisuus saavuttaa leikkauksella 30 dB tai parempi puhekynnys (Shonka ym. 2008)
Teksti: Arttu Tolonen
Sisällön hyväksyi Hilkka Jääskelä-Saari (LKT, audiologian ja KNK-lääkäri, HYKS/kuulokeskus)
