Ushers syndrom är det vanligaste syndromet som orsakar synhörselskada. Ushers syndrom nedärvs recessivt, vilket innebär att en person kan vara bärare utan att själv drabbas.
Ushers syndrom innebär en hörselskada i innerörat. Hörselskadans art kan variera mycket från person till person. Därtill orsakar Usher nedbrytning av ögats näthinna, vilket leder till allt mer försämrad syn. Nedbrytningen av näthinnan börjar med nattblindhet, och framskrider med att synfältet krymper.
Man delar in Usher i tre typer. I Finland är Usher III den oftast förekommande.
Usher I
Usher I förorsakar en grav hörselskada från födseln eller ganska snart efter födseln. Många som har Usher I är helt döva. Synproblemen uppstår oftast i lekåldern. Den försämrade synen börjar ofta som nattblindhet och leder snabbt till blindhet.
Förutom hörsel- och synproblem orsakar Usher I medfödda funktionsstörningar i balansorganen. Balansproblemen gör att barnet lär sig sitta och gå senare än normalt.
Usher II
Hörselskadan kan uppstå snart efter födseln, men upptäcks oftast i lek- eller skolåldern. Först är hörselskadan lindrig, men den försvåras med åldern. Många har ändå nytta av till exempel hörapparat.
Nedbrytningen av näthinnan framskrider långsammare än vid Usher I. Försämringen av synen börjar i den sena barndomen eller först i tonåren.
Usher II orsakar inte balansproblem.
Usher III
Den tredje typen är den vanligaste i Finland. Hörselskadans grad varierar. Ofta lär sig barnet att tala och har hjälp av hörapparat när hörseln försämras. Förändringar i näthinnan kan upptäckas redan före skolåldern, ifall man kommer på att kontrollera saken. Försämringen av synen kan dock börja först i puberteten.
Usher III kan orsaka problem med balansen. I vissa fall uppstår balansproblemen först i högre ålder.
Diagnostisering
Eftersom Usher förorsakar försämring av hörsel, syn och balans, undersöker man alla tre för att kunna ställa en diagnos. En tidig diagnos är viktig, eftersom en tidigt påbörjad habilitering hjälper personen att anpassa sig till de försämrade sinnena.
Källor:
Suomen Kuurosokeat ry
The National Institute on Deafness and Other Communication Disorders (NIDCD): Usher Syndrome
Tuija Wetterstrand (toim.) (2011). Usher tuli taloon. Helsinki. Suomen Kuurosokeat ry.
